Một trong các bệnh lý hay gặp nhất ở trẻ em đến điều trị tại Khoa huyết học - Bệnh viện Nhi Trung ương là nhóm bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu (XHGTC). Đây là bệnh thường có diễn biến cấp tính. Khoảng 70- 80% các trường hợp tiểu cầu trở lại bình thường sau một vài tuần đến 3 tháng khi được điều trị, 20% trở thành mạn tính. Khi số lượng tiểu cầu giảm nặng cần có các biện pháp đề phòng chảy máu, đặc biệt là chảy máu ở phổi, não dễ gây tử vong

Biểu hiện của bệnh

Bệnh thường khởi phát từ từ, kín đáo với sự xuất hiện của các nốt xuất huyết chấm đỏ hoặc bầm tím, hoặc xuất huyết do xây xước nhẹ trên da, không kèm theo sốt, thiếu máu, sưng hạch hoặc các biểu hiện toàn thân khác. Các nốt xuất huyết có thể nằm ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể, thường là không có tính chất đối xứng ở hai chi. Các nốt hoặc mảng tụ máu có thể tự nhiên xuất hiện hoặc do va đập nhẹ, thường là ở chân, tay, mặt. Những vết cào xước nhẹ ở cổ, thân mình, chân tay cũng gây ra những dải xuất huyết. Rất ít khi bệnh biểu hiện chảy máu nặng ngay từ đầu như chảy máu mũi, chân răng, xuất huyết tiêu hóa hay tiểu ra máu.

Nguyên nhân làm tiểu cầu suy giảm

Tiêu bản tế bào máu của bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu.

Tiểu cầu là một trong 3 loại tế bào máu (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu). Tiểu cầu có kích thước rất nhỏ, từ 1- 4mm, chúng được sinh ra ở tủy xương, từ các mẫu tiểu cầu. Chúng có chức năng quan trọng trong cầm máu, nhờ các tính chất đặc thù như: tập trung thành từng đám dính chặt vào thành mạch nơi bị tổn thương và thoái hóa chất nhày để giải phóng ra yếu tố gây đông máu. Tiểu cầu có vai trò quan trọng trong quá trình cầm máu và bảo vệ thành mạch không bị rò rỉ. Khi số lượng tiểu cầu giảm thì quá trình này không được thực hiện và xảy ra tình trạng xuất huyết.

Có nhiều nguyên nhân gây ra giảm tiểu cầu nhưng tập trung ở hai nhóm nguyên nhân lớn sau đây: Tăng phá hủy tiểu cầu ở máu ngoại vi; giảm sinh tiểu cầu ở tủy xương.

Trong nhóm đầu tiên lại có rất nhiều bệnh khác nhau như: đông máu trong lòng mạch cấp tính và mạn tính gây tiêu thụ lớn tiểu cầu, các u máu lớn ở các vị trí khác nhau của cơ thể, nhiễm khuẩn huyết, nhiễm virut nặng gây giảm tiểu cầu... hoặc các bệnh có kháng thể kháng lại tế bào máu như tan máu tự miễn kèm theo giảm tiểu cầu, bệnh lupus ban đỏ... Trong nhóm này phải kể đến bệnh XHGTC tiên phát, ngày nay nhiều tác giả gọi đó là XHGTC tự miễn mà chúng ta sẽ nói sau đây.

Trong nhóm thứ hai, gồm một số bệnh lý ở tủy xương gây giảm các mẫu tiểu cầu như bệnh suy tủy toàn bộ, suy một dòng mẫu tiểu cầu hay các bệnh ác tính ở tủy xương như ung thư di căn tủy, lơxêmi cấp... khi đó giảm tiểu cầu là tình trạng thứ phát do các bệnh chính gây ra.

XHGTC tiên phát là bệnh gặp khá phổ biến ở trẻ em. Gần đây người ta đã chứng minh được cơ chế miễn dịch của bệnh khi tìm thấy các kháng thể kháng lại tiểu cầu. Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi của trẻ em nhưng có thể phân thành 2 nhóm khác biệt: ở trẻ nhũ nhi và trẻ lớn.

Xử trí bệnh thế nào?

Nguyên tắc của điều trị XHGTC là dựa vào cơ chế miễn dịch của bệnh. Corticosteroid được sử dụng như một thuốc kinh điển để điều trị XHGTC. Các thuốc ức chế miễn dịch khác cũng có thể được sử dụng để hỗ trợ hoặc thay thế khi các tác dụng phụ của corticosteroid nặng nề. Gần đây, người ta đã áp dụng các chất kháng lympho B điều trị các thể XHGTC mạn tính, nhất là ở trẻ lớn. Trong các trường hợp có tiểu cầu giảm nặng, nguy cơ xuất huyết nội tạng hoặc não cao thì cần truyền tiểu cầu.

XHGTC ở trẻ em thường diễn biến cấp tính. Khoảng 70-80% các trường hợp tiểu cầu trở lại bình thường sau một vài tuần đến 3 tháng khi đã được điều trị. Chỉ 20% trở thành mạn tính, số lượng tiểu cầu thấp kéo dài hoặc tái diễn, mặc dù đã áp dụng nhiều biện pháp điều trị. Khi số lượng tiểu cầu giảm nặng cần có các biện pháp đề phòng chảy máu, đặc biệt là chảy máu ở phổi, não dễ gây tử vong cho người bệnh. Ở trẻ nhũ nhi, bệnh thường hồi phục nhanh chóng, có thể tự khỏi mà không cần điều trị đặc hiệu. Vì vậy cần đưa trẻ đến các chuyên khoa huyết học để khám và theo dõi, tránh tiêm các thuốc hoặc làm các thủ thuật gây chảy máu hoặc tụ máu thêm cho trẻ.

Đối với các trường hợp mạn tính thì việc điều trị còn rất nan giải. Những bệnh nhi này cần được theo dõi tốt, tránh các biến chứng do xuất huyết. Mặt khác cần hạn chế sử dụng corticosteroid liều cao, kéo dài làm ảnh hưởng tới sự phát triển của trẻ. Ở trẻ gái đến tuổi có kinh nguyệt thường có biểu hiện rong kinh, đôi khi gây thiếu máu nặng. Điều trị các trường hợp này cần sự phối hợp giữa khoa huyết học với khoa sản và nội tiết.

Theo TS. Dương Bá Trực
Khoa học & Đời sống